Esclerosis múltiple - MCK [1]
Esclerosis múltiple(EM): Qué es, diagnóstico, causas, y tipos
La esclerosis múltiple es una enfermedad crónica autoinmune del sistema nervioso central en la que ocurre inflamación, desmielinización y pérdida axonal.
Su curso puede ser muy variable entre los distintos pacientes y sigue siendo una de las causas más frecuentes de discapacidad neurológica entre la población de jóvenes.Oh
A nivel mundial, se estima que hay 2.9 millones de personas que padecen esclerosis múltiple. En México, esta cifra asciende a 18 mil, lo que equivale a una de cada 7 mil personas. En nuestro país, 70 pacientes reciben el diagnóstico de esclerosis múltiple cada año. MSIF
La esclerosis múltiple suele iniciar en personas con edad de 20 a 40 años, siendo de dos a tres veces más común entre las mujeres, en comparación con los hombres.Oh
¿Cómo se produce la EM?
El desarrollo de la EM ha sido asociado a múltiples factores, desde estímulos ambientales hasta desajustes inmunes, a pesar de su variada gama etiológica la patología clásica consiste en 3 aspectos: inflamación perivenular, desmielinización y gliosis.Domínguez
Las proteínas que conforman la mielina son liberadas cuando la mielina es destruida, lo que puede ocurrir en el curso de una infección. Al quedar libres, estas proteínas son reconocidas por el complejo mayor de histocompatibilidad tipo II (CMH II), que activa el complejo receptor de células T.Domínguez
Para que progrese la patogénesis de la esclerosis múltiple, debe haber presencia de linfocitos T autorreactivos en el sistema nervioso central, para lo que sería requisito la expresión de integrinas que les permitan unirse a moléculas de adhesión en la superficie endotelial. Si esto ocurre, se pueden generar 2 tipos de respuestas: TH1 y TH2.Domínguez
En la esclerosis múltiple ocurre una respuesta tipo TH1, que produce citocinas proinflamatorias como interleucina (IL)-2, factor de necrosis tumoral (TNF, por sus siglas en inglés) e interferón (IFN), y activa las células presentadoras de antígenos que promueven la diferenciación hacia una respuesta TH1 e inhiben la respuesta tipo TH2.Domínguez
Las citocinas proinflamatorias liberadas en la respuesta TH1 activa a los macrófagos, que dan inicio a las lesiones de la esclerosis múltiple al fagocitar la mielina y promover la desmielinización activa por medio de la secreción de citocinas, radicales libres de oxígeno y enzimas proteolíticas.Domínguez
La desmielinización y la proliferación anormal de canales de sodio en la membrana ocasionan daño axonal, lo que causa la degeneración neural. Este daño axonal es acumulativo y se correlaciona con una incapacidad irreversible.Domínguez
Manifestaciones clínicas
La esclerosis múltiple puede manifestarse en muchas partes del organismo y hacerlo de maneras muy diferentes.Medline
Los síntomas varían debido a que la localización y magnitud de cada ataque puede ser diferente. Los episodios pueden durar días, semanas o meses. Los ataques van seguidos de remisiones. La fiebre, los baños calientes, la exposición al sol, o actividades que aumenten la temperatura corporal de manera desmedida y el estrés pueden desencadenar o empeorar los ataques.Medline
Síntomas de esclerosis múltiple por categorías.Medline
Complicaciones
Entre otras cosas, la esclerosis múltiple puede llevar a que los pacientes presenten:Medline
Depresión
Disfagia a sólidos y/o líquidos
Deterioro cognitivo
Dependencia
Osteoporosis
Úlceras por presión
Infecciones de las vías urinarias o infecciones de vías aéreas inferiores
Diagnóstico
Los síntomas de la EM pueden simular los de muchos otros problemas neurológicos. La EM se diagnostica al determinar si hay signos de más de un ataque en el cerebro o la médula espinal y al descartar otros padecimientos.
El ataque causa un déficit neurológico que debe durar más de 24 horas y sin la presencia de fiebre o infecciones que justifiquen los síntomas.Medline
Las personas que tienen la forma remitente-recurrente tienen evidencia de al menos dos ataques, separados por un período de remisión de al menos 30 días, como lo sugieren los criterios de McDonald.Medline
Se puede sospechar la presencia de esclerosis múltiple si hay disminución en el funcionamiento de dos partes diferentes del sistema nervioso central en dos momentos diferentes.Medline
Generalmente, el diagnóstico de la esclerosis múltiple se sustenta en la evidencia de múltiples eventos neurológicos centrales separados por tiempo y espacio (anatómicamente). Además, se apoya de estudios paraclínicos como resonancia magnética, así como otros de apoyo como las bandas oligoclonales en líquido cefalorraquídeo y potenciales evocados de tallo (visuales).Domínguez
Los diagnósticos diferenciales de esclerosis múltiple que deben descartarse, incluyen: encefalomielitis diseminada aguda, neuromielitis óptica, enfermedad de Behçet, sarcoidosis, síndrome de Sjögren, lupus eritematoso sistémico, neuropatía aguda óptica isquémica, enfermedad de Susac, síndrome antifosfolípidos, neurosífilis, enfermedad de Lyme, deficiencia de cobre o zinc, enfermedad celíaca, deficiencia de vitamina E, enfermedad de Wilson, porfiria, arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL), linfoma de sistema nervioso central, síndrome paraneoplásico, espondilosis, siringomielia, malformación vascular medular y toxinas.Domínguez
Tratamiento
Los objetivos del tratamiento de la EM están enfocados a prevenir la discapacidad y reducir la frecuencia, la gravedad y la duración de las recaídas, así como a mejorar los síntomas y restablecer la funcionalidad.Domínguez
El tratamiento se divide en 3 grupos: agudo (para los brotes), terapia modificadora de la enfermedad y tratamiento de los síntomas. El tratamiento de los brotes se basa en corticosteroides u hormona adrenocorticotropa (ACTH) o plasmaféresis. Por otro lado, en cuanto al tratamiento de los síntomas, se recurre a agentes dirigidos a los síntomas urinarios, intestinales, cerebelosos, cognitivos, motores y sensoriales, fatiga, trastornos emocionales, disfunción sexual y pérdida de la visión.Domínguez
En cuanto a las terapias modificadoras de la enfermedad, el rango de fármacos está en expansión y el agente a elegir debe basarse en una combinación de factores relacionados con el paciente (edad, comorbilidades, planes de embarazarse), factores de la enfermedad (número y localización de las lesiones) y preferencias del paciente (eventos adversos contra eficacia).Travers
Pronóstico
El desenlace clínico es variable y difícil de predecir. Aunque la esclerosis múltiple es crónica e incurable, la expectativa de vida puede ser normal o casi normal. La mayoría de los pacientes son activos y tienen poca discapacidad.Medline
Los pacientes que en general tienen el mejor pronóstico son aquellos que tienen estas características:Medline
- Sexo femenino
- Edad menor de 30 años al iniciar la enfermedad
- Exacerbaciones poco frecuentes
- Patrón remitente-recurrente
- Enfermedad limitada en estudios de imagen
El grado de discapacidad depende de:Medline
- La frecuencia y gravedad de los episodios
- La parte del sistema nervioso central que está afectada por cada ataque
- Tiempo de evolución entre los primeros síntomas y el diagnóstico
- Tiempo de evolución entre el debut de los síntomas y el inicio del primer tratamiento modificador
- Adherencia y apego al tratamiento
- Presencia de factores de mal pronóstico
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VER INFOGRAFÍA [3]